罕见发病:先天性喉支气管前肠畸形
2022-01-17 08:42 来源:常州男科医院
支食道肺以前小肠畸形是先天普遍性封闭肺分割支食道和胃或食管之异常交通网络,是眼疾罕见的先天畸形。为数不多,已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在未来会的ATS杂志上揭示了一例独特的支食道肺以前小肠畸形。 新生儿出生后后来便出现双相喘鸣和呼吸穷困应插管,推断出声正中的存有一个病变。出生后第3天,应医学影像喉镜子和食道镜子进;大核对,推断出左边侧声正中的型大块病变。第9天复查医学影像喉镜子和食道镜子核对表明病变几乎实际上消失,计划应出院,1个年末后返院全面核对。
全面核对推断出左边侧杓会厌皱襞大块病变。孩童保留食道插管的前提;大计算机断层扫描表明肿块从舌骨水平向眼底延伸。无法拔管。磁共振高分辨率表明肿物从颈茎叶向眼底延伸,侵犯大血管,使食道向右方反向(三幅1A)。多种类型均为阴普遍性,提议;大开胸切除绝技和溢出外皮。
三幅1:A:绝技以前核磁共振观感;B:绝技中的所见。
正中的开胸;大胸腺切除绝技。打开小管,解剖大血管和主动脉弓,打开小管下方与主动脉的孔洞。推断出边缘相符的实普遍性深蓝色的构造位于音内由卷曲的腹腔包绕。组织起来送至溢出外皮提示为不较长时间的良普遍性肺组织起来。肿物从主动脉弓和左边无名静脉后方手绝技穿孔飘移(三幅1B)。保留喉返神经。
三幅2:绝技后组织起来学学观感。
肿物蒂附着在喉部甲状软骨下缘,应横断切除。解剖左边肺门旁孔洞推断出大块囊普遍性构造,保存梨状窝牙龈的前提解剖普遍性去除。然后扩建以前联合和再连结甲状软骨。组织起来学组织起来学核对证实该肿物与原始肺组织起来一致(三幅2)。附着到喉部的管状构造为支食道。
尽管该患者与之后揭示的支食道肺以前小肠畸形存有相似之,但是并不实际上符合之后的揭示,并能我们全面了解该类疾病。
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主笔: shenjianfei-
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